Sujeev K Mathur1; Arivalagan Kannivelu1; Mathias Emmel2; Gerardus Bennink2; Joseph deGiovanni3; Narayanswami Sreeram4
1 Children’s Hosp， Birmingham， United Kingdom
2 Univ of Cologne， Cologne， Germany
3 Children’s Hosp， Birmingham， United Kingdom
4 Univ of Cologne， Cologne， Germany 

    目的: 评价心内膜射频间隔减少在治疗儿童肥厚梗阻型心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HCM)中的安全性和有效性。

    方法: 从2个中心回顾性分析10年的患者资料 (1998 –2008)。 

    结果: 30名患者 (18名男性)，平均年龄11.3 (从2.9到17.2)岁和平均体重31.6 (从15到 68.7) kg经历了34个过程。平均(SD)峰回声梯度为96.4 (20.7) mmHg。平均 (SD) 24(±11.2) 病变采用透视下经食道超声指引的冷消融导管，远离His束。病变适用于开始对主动脉瓣远段移动。平均透视时间为26 (从15 到38) 分钟。平均(SD) 肌钙蛋白T峰值为8.7(±5.5) ug/L (正常<0.1)。1名患者出现左室功能不全(LVEDP 26 –34 mm Hg)伴随严重急性二尖瓣返流 ，尽管使用 ECMO还是死亡。所有报道中只有1个报道症状改善。1名患者出现房室传导阻滞需要起搏器。在治疗前经导管测量的平均 (95% CI) 高峰期的流出道收缩梯度为36.9 (28.6 – 45.1) mm Hg (p<0.001)和治疗后至少2周门诊患者随访的经胸超声测量值为 65.8(57.4 – 74.2) mm Hg (p<0.001)。平均2(从0.5 到6.2)年后4名患者再次接受了治疗。

    结论:相对手术肌切除术和酒精间隔消融来说，儿童HOCM中心内膜射频间隔减少是一种有效的治疗选择。这是可重复的，可以导致流出道收缩梯度的明显减少。

翻译:赵秀娟 审校:刘健 陈红  北京大学人民医院